Мукополизахаридози при кучета

2024 Автор: Daisy Haig | [email protected]. Последно модифициран: 2023-12-17 03:05

Нарушения на метаболизма поради дефицит на лизомален ензим при кучета

Мукополизахаридозите са група метаболитни нарушения, характеризиращи се с натрупване на GAG (гликозаминогликани или мукополизахариди) поради нарушените функции на лизозомните ензими. Мукополизахаридите помагат за изграждането на костите, хрущялите, кожата, сухожилията, роговицата и течността, отговорна за смазването на ставите.

Плотски хрътки, лабрадорски ретривъри, телени косми, кучета Huntaway (овце), миниатюрни пинчери, миниатюрни шнауцери, уелски корги, смесени породи и немски овчари са предразположени към мукополизахаридози.

Симптоми и видове

Симптомите и признаците зависят от вида на ензимния дефицит, вида на съхранявания GAG и тъканта, в която се случва съхранението. Някои от най-често срещаните включват:

• Джуджета
• Тежка костна болест
• Дегенеративно заболяване на ставите (DJD), включително частично изместване на тазобедрената става
• Структурна деформация на лицето
• Уголемен черен дроб
• Уголемен език
• Облачност на очите

Причини

Мукополизахаридозите са генетични аномалии. Инбридингът обаче увеличава риска, особено ако дефектният ген присъства в семейството.

Диагноза

Ще трябва да предоставите на вашия ветеринарен лекар задълбочена история на здравето на вашето куче, включително появата и естеството на симптомите. След това той или тя ще извърши пълен физически преглед, както и биохимичен профил, анализ на урината и пълна кръвна картина (CBC). Тези тестове могат да разкрият ценна информация за първоначална диагноза, включително наличието на характерни гранули в неутрофилите и моноцитите (видове бели кръвни клетки). Ветеринарният лекар на вашия домашен любимец също ще вземе проба от други телесни места и органи - като черния дроб, костния мозък, ставите и лимфните възли - за по-нататъшен анализ.

Окончателната диагноза обаче обикновено се прави чрез измерване на нивата на лизозомните ензими в кръвта или черния дроб. Междувременно костните рентгенови лъчи ще разкрият намалена костна плътност и други аномалии, свързани с костите и ставите.

Лечение

Ако трансплантацията на костен мозък се извършва в ранна възраст, кучето може да живее „почти нормален“живот. Това лечение обаче е скъпо, животозастрашаващо и не е много полезно в зряла възраст. Също така, за трансплантация на костен мозък е необходим здрав донор.

Ензимната заместителна терапия е ефективна при кучета с мукополизахаридози, но това също е скъпо прибягване и не се използва широко при животните. Междувременно се смята, че генната терапия е ефективен метод за лечение и е в процес на оценка за лечение както при хора, така и при животни.

Живот и управление

Общата прогноза при кучета, които са претърпели трансплантация на костен мозък, обикновено е добра. С напредване на възрастта обаче кучето ще страда от различни проблеми, включително затруднения с храненето. Следователно те ще изискват по-меки и лесно вкусни храни. Кучетата с мукополизахаридози също са склонни към инфекции и може да се наложи антибиотична терапия.

Поради генетичната природа на тази група нарушения, вашият ветеринарен лекар ще препоръча да не се развъждат кучета с мукополизахаридози.